亞急性硬化性全腦炎（sspe）是一種持續(xù)性的麻疹病毒感染。在腦組織中已由電子顯微鏡證實(shí)有麻疹病毒，并已在腦活檢中分離出此病毒，用熒光抗體技術(shù)已在腦組織中發(fā)現(xiàn)麻疹抗原。已有報(bào)道sspe發(fā)生于無自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童。其中有些病例可能因出生后第1年內(nèi)曾患隱性麻疹所致。

麻疹病人發(fā)生sspe為6/100萬~22/100萬。隨著麻疹疫苗接種，在接種者發(fā)生sspe病例約為1/100萬，其中有些病例還可能在接種前已有隱性麻疹感染。男性多于女性。發(fā)病年齡均小于20歲的sspe在美國和西歐發(fā)病率已相當(dāng)少見。

癥狀和體征

sspe會(huì)導(dǎo)致智力損害，抽搐和運(yùn)動(dòng)異常。初次體征常為學(xué)習(xí)效率下降，健忘，情緒激動(dòng)，注意力分散，睡眠差和幻覺。癲癇發(fā)生于智力改變后，最初為肌痙攣，為突然性四肢，頭及軀體屈曲性活動(dòng)，也可出現(xiàn)重癥癲癇。病人表現(xiàn)智力減退加重，語言障礙。出現(xiàn)異常的不自覺動(dòng)作，包括手足徐動(dòng)癥，舞蹈病及沖擊性或擊發(fā)性動(dòng)作。也可見張力障礙性運(yùn)動(dòng)和暫時(shí)性角弓反張。以后會(huì)出現(xiàn)軀體肌肉強(qiáng)直，吞咽困難，皮質(zhì)性失盲，視神經(jīng)萎縮。許多病人可出現(xiàn)局灶性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎和其他眼底鏡檢查的異常。在疾病的后期，病人肌強(qiáng)直更趨嚴(yán)重，伴丘腦下部受累的一些斷續(xù)性體征（如高熱，出汗和脈搏，血壓不穩(wěn)）。

病人于發(fā)病1~3年內(nèi)死亡（通常死于終末期肺炎），有時(shí)可存活更長時(shí)期，伴嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙，少數(shù)病人癥狀減輕或加劇。