臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合征
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簡介臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦稱新生兒低血糖- 巨舌-內(nèi)臟肥大-臍膨出綜合征，新生兒低血糖伴內(nèi)臟肥大-巨舌-小腦綜合征，為先天性遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳。常發(fā)生于近親結婚的子代。1963 年首先由Beckwith描述本征，故稱Beckwith綜合征，1964年，Weidemann又報告了一家三兄妹均發(fā)生本病。因此，又稱 Beckwith-Weidemann綜合征。其發(fā)病機理尚未十分明了，有人測定4例患兒的血漿胰島素濃度，發(fā)現(xiàn)均有明顯升高，認為增生的胰島β細胞分泌功能亢進而產(chǎn)生高胰島素血癥是發(fā)生低血糖的基礎。有人認為胰島α細胞功能相對不足，糖原分解障礙亦可能是低血糖發(fā)作的原因。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：嬰幼兒
- 患病比例：0.003%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：精原細胞瘤、 肝母細胞瘤
治療常識
- 掛號科室：兒科 小兒外科
- 治療方式：藥物治療 手術治療 康復治療
- 治療周期：1-3個月
- 治愈率：0.1%
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（5000——8000元）
溫馨提示：注意患兒的喂養(yǎng)。
飲食保健
注意患兒的喂養(yǎng)。