小兒指甲-髕骨綜合征
( xiǎo ér zhǐ jiǎ -bìn gǔ zōng hé zhēng )分享到：
簡(jiǎn)介小兒指甲-髕骨綜合征(nail-patella syndrome)是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其特征是指甲和髕骨發(fā)育不良或缺如的綜合征，其特點(diǎn)是多種骨的異常，最初影響肘和膝，并有相關(guān)腎病，少數(shù)病例有眼和血管異常。本病的腎臟損害治療上同一般腎炎基本相同，對(duì)髕骨脫位可做股四頭肌成型術(shù)，對(duì)膝關(guān)節(jié)畸形，重者可手術(shù)矯正，對(duì)合并的其他畸形應(yīng)給予相應(yīng)的治療或手術(shù)矯正。預(yù)后至中年期，大約有1/3的患者可并發(fā)腎炎出現(xiàn)蛋白尿最終會(huì)發(fā)生腎功能衰竭而危及生命。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.0001%
- 傳染方式：無(wú)傳染性
- 并發(fā)癥：高血壓、 腎功能衰竭、 骨關(guān)節(jié)炎、 膀胱輸尿管反流、 腎結(jié)石
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室：兒科 小兒外科
- 治療方式：藥物治療 支持性治療
- 治療周期：3-6個(gè)月或更長(zhǎng)
- 治愈率：1%
- 常用藥品：氫氯噻嗪片、呋塞米注射液
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（10000--30000元）
溫馨提示：指甲-髕骨綜合征是眾所周知的遺傳性指甲和髕骨發(fā)育不良，特點(diǎn)是多種骨的異常，最初影響肘和膝，并有相關(guān)腎病，少數(shù)病例有眼和血管異常。其特點(diǎn)為GBM特征性超微結(jié)構(gòu)異常。
飲食保健
日常保健
平時(shí)注意一切生活習(xí)慣，注意多吃一些清淡的食物，注意生活起居問(wèn)題。
小兒指甲-髕骨綜合征宜吃食材
1.宜食清淡的食物； 2.宜吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物； 3.宜食新鮮的蔬果
小兒指甲-髕骨綜合征忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激的食物； 2.忌吃油膩的食物； 3.忌吃不容易消化的食物。
