簡介腎小管酸中毒(RTA)自1936年首次報(bào)告以來，逐漸引起人們的重視。腎小管酸中毒為一臨床綜合征，其特征是由近端腎小管再吸收碳酸氫鹽障礙及、或遠(yuǎn)端腎小管排氫離子功能障礙，而致發(fā)生持續(xù)性代謝性酸中毒。遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒可形成結(jié)石，而近端腎小管酸中毒不會(huì)形成腎結(jié)石。 主要缺陷是遠(yuǎn)端腎小管排氫離子障礙，可滴定酸及氨的排出減少，以致不能在血液和腎小管液之間建立足夠的氫離子梯度。其特點(diǎn)是雖然有嚴(yán)重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液酸化，尿pH不能小于6.0。