簡介腎小管性酸中毒(RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征,根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎(chǔ)分為4型:Ⅰ型為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(dRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(pRTA)。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應(yīng)不敏感所引起的代謝性中毒和高鉀血癥,每型探尋其病因又可分為原發(fā)性或繼發(fā)性腎小管酸中毒。全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒又稱高血鉀型腎小管酸中毒,是由于醛固酮分泌不足或腎小管對其反應(yīng)低下所致高血氯性代謝性酸中毒及持續(xù)高鉀血癥,雖有代謝性酸中毒,但與dRTA不同的是尿可為酸性,與pRTA不同的是尿排出HCO3-較低。幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發(fā)于其他疾病,罕見有原發(fā)性者,常繼發(fā)的病因有:單純性醛固酮缺乏,慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮不足,急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不足,腎小管對醛固酮反應(yīng)性下降,藥物和毒素等。其主要臨床表現(xiàn)除原發(fā)疾病的癥狀外,出現(xiàn)高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發(fā)育落后,厭食,惡心,乏力,多尿、煩渴、低比重尿或脫水。輕度腎功能減損即出現(xiàn)嚴(yán)重的骨病,患兒有頑固性佝僂病,年長兒也可出現(xiàn)佝僂病、病理性骨折,腎鈣化或腎結(jié)石。常有一定程度的腎小球功能受損。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.0025%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:低血壓、 高血壓、 佝僂病、 腎結(jié)石、 猝死
治療常識
- 掛號科室:兒科 小兒內(nèi)科
- 治療方式:藥物治療 支持治療
- 治療周期:2-4周或更長
- 治愈率:5%
- 常用藥品:氫氯噻嗪片、呋塞米注射液
治療費用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(10000——10000元)
溫馨提示:本癥多數(shù)病例需要長期治療,甚至需終生治療,應(yīng)定期門診隨訪測定血的pH值,碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量,謹(jǐn)慎調(diào)整藥物劑量,其預(yù)后取決于早期診斷。
飲食保健
小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒宜吃食材
1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含維生素的食物。
小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激的食物;2.忌吃油膩脂肪高的食物;3.忌吃刺激的飲料。