
(一)發(fā)病原因
不明,有遺傳傾向,可為常染色體顯性遺傳,亦可為常染色體隱性遺傳,是皮膚局部的肥大細(xì)胞增殖或聚集引起。
(二)發(fā)病機(jī)制以真皮內(nèi)有多數(shù)的多形性肥大細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn),此種細(xì)胞可呈腫瘤樣排列,在亞甲藍(lán)或姬姆薩(giemsa)染色后,可見胞漿內(nèi)充滿深染的大顆粒。
在系統(tǒng)化性肥大細(xì)胞增生癥的類型中,不但有皮膚的改變,還可見肝,脾和淋巴結(jié)增大,骨骼雖無癥狀,但長(zhǎng)骨x線片顯示囊腫狀改變,骨髓穿刺所得標(biāo)本,可見肥大細(xì)胞浸潤(rùn),血液及胃腸道也可受累。
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