
韋格內(nèi)肉芽腫(wegenersgranulomatosis)是以進(jìn)行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征。主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)
男女均可發(fā)生,男女為32,半數(shù)以上發(fā)病年齡為30~50歲,多數(shù)病人有發(fā)熱,體重減輕,乏力及關(guān)節(jié)痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現(xiàn),如鼻溢,流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織,在鼻甲和鼻中隔表面可見(jiàn)粗糙不平顆粒狀物并附有結(jié)痂,嚴(yán)重者鼻中隔穿孔,鼻骨破壞形成鞍鼻,少數(shù)病例表現(xiàn)為急性喉道梗阻,下呼吸道癥狀表現(xiàn)不一,如咳嗽,小量咯血,常繼發(fā)細(xì)菌感染。嚴(yán)重者可發(fā)生大量肺泡性出血,出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。
腎臟損害幾乎見(jiàn)于所有病例,一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿、紅白細(xì)胞及管型尿、病情惡化時(shí)多伴有高血壓,可導(dǎo)致腎功能衰竭。若無(wú)腎病時(shí)不能排除本病。