韋格內(nèi)肉芽腫（wegenersgranulomatosis）是以進(jìn)行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征。主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

病因?qū)W

尚不清楚，由于多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認(rèn)為上呼吸道感染后被分離的緩緩蛋白可成為致敏原，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)而發(fā)生全病。有報(bào)導(dǎo)用三甲氧芐氨嘧啶（tmp）及碘胺甲基異惡唑（smz）治療獲得長(zhǎng)期存活，提示本病與微生物感染有關(guān)。半數(shù)病例類風(fēng)濕因子陽性，具有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復(fù)合物有關(guān)，并有細(xì)胞免疫介入的自身免疫性疾病。許多資料發(fā)現(xiàn)活動(dòng)期韋格內(nèi)肉芽腫患者具有抗白細(xì)胞自身抗體、抗ssa及抗ssb抗體、經(jīng)免疫抑制劑治療，病情緩解時(shí)，血清抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體（anca）可消失，病情復(fù)發(fā)時(shí)再次出現(xiàn)，表明anca與本病發(fā)病機(jī)制有關(guān)。曾有少數(shù)病例最后發(fā)展為惡性淋巴瘤，因此本病是否系對(duì)惡性腫瘤的反應(yīng)也尚待進(jìn)一步探討。

病理改變

全身系統(tǒng)和臟器均可受累，病理特點(diǎn)有

1.呼吸道上部（鼻，副鼻竇，鼻咽部，鼻中隔為主）或下部（氣管，支氣管及肺）都可有壞死性肉芽腫性病變，小血管管壁纖維素樣壞煞費(fèi)苦心，全層有單核細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，病變嚴(yán)重時(shí)可侵犯骨質(zhì)引起破壞，肺部病變可有空洞形成，肉芽腫也見于上頜骨、篩骨眼眶等處。廣泛的血管炎引起的梗死及潰瘍?cè)斐砂盃畋腔危?a href="http://www.huafeihongganshebei.com/tags/11043.html" target="_blank">眼球突出等。