脊髓拴系綜合征的病因

脊髓拴系綜合征是由于先天（如母親妊娠早期病毒感染、進(jìn)食蔬菜不足而嚴(yán)重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術(shù)）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多，神經(jīng)學(xué)損害呈進(jìn)行性加重。因此，脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經(jīng)確診，拴系松解手術(shù)越早做越好。

臨床表現(xiàn)

脊髓拴系綜合癥患兒可以僅表現(xiàn)為遺尿，尤其是無表達(dá)能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此?？砂橛邢轮把咎弁?、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫(yī)學(xué)上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振應(yīng)作為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。囊性脊椎裂修補(bǔ)手術(shù)后，過一段時期出現(xiàn)上述癥狀者更應(yīng)考慮有脊髓拴系綜合征。

治療

目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術(shù)。有些患兒家長因害怕手術(shù)，心存僥幸而選用各種各樣的非手術(shù)療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術(shù)，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術(shù)。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后的患者，應(yīng)常年追蹤觀察，一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應(yīng)立即手術(shù)。