
特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種病因不明的出血性疾病,其特點為血液中存在一種抗血小板抗體,致使血小板破壞過多,血小板計數(shù)低下而引起紫癜。骨髓中的巨核細胞正?;蛟龆?,巨核細胞變性、幼稚化、成熟障礙。由于本病的發(fā)病機理與免疫有關,故又稱原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜。
血小板減少性紫癜的診斷
1.臨床表現(xiàn)皮膚粘膜大小不等的瘀點、瘀斑,亦可有牙齦、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月經(jīng)量多。反復出血時可有貧血。慢性型可有脾臟腫大。
2.實驗室檢查外周血血小板計數(shù)明顯減少,束臂試驗陽性,出血時間延長,血塊回縮不良。骨髓涂片示骨髓增生活躍,紅、粒系正常,巨核細胞增多,產板巨核細胞減少。血小板相關免疫蛋白(paigg)增高。
血小板減少性紫癜的治療腎上腺皮質激素。急性期用丙種球蛋白。免疫抑制劑治療如長春新堿、環(huán)磷酰胺、csa等。