先天性環(huán)狀軟骨狹窄是一種非常少見的畸形，通常是在尸檢時(shí)才能做出診斷。1987年berkovits等進(jìn)行文獻(xiàn)回顧，發(fā)現(xiàn)以往共報(bào)道14例先天性環(huán)狀軟骨狹窄畸形，其中只有5例治療取得成功。本文報(bào)道1例尸檢確診的先天性環(huán)狀軟骨畸形。

患兒男，生后10分鐘，因窒息、呼吸窘迫而死亡。患兒生后立即出現(xiàn)窒息，急行氣管內(nèi)插管搶救。直達(dá)喉鏡顯露喉部后見雙側(cè)聲帶運(yùn)動良好，聲門裂大小正常，聲帶下方氣管內(nèi)實(shí)性團(tuán)塊阻塞，氣管插管不能進(jìn)入失去搶救機(jī)會，患兒窒息死亡。死亡后尸檢顯示環(huán)狀軟骨弓明顯隆起、增寬、畸形，會厭、杓會厭皺襞、室?guī)А⒙晭У嚷曢T上區(qū)和聲門區(qū)結(jié)構(gòu)發(fā)育良好，聲門下相當(dāng)于環(huán)狀軟骨弓后方實(shí)性團(tuán)塊阻塞氣道，其后方正中有一裂孔，直徑約1mm。沿喉體及氣管后方正中切開，見實(shí)性團(tuán)塊系喉粘膜包繞的軟骨，其基底位于前方的環(huán)狀軟骨弓，實(shí)性團(tuán)塊前后徑6mm，厚度5mm，其中軟骨厚度3mm，軟骨上緣至聲帶平面的距離為8mm。全身各系統(tǒng)尸檢未見其他發(fā)育異常。實(shí)性團(tuán)塊組織學(xué)檢查顯示為粘膜包繞的軟骨，粘膜下可見漿液腺和粘液腺體分布。肺臟發(fā)育正常，肺泡管略顯擴(kuò)張。

出生時(shí)新生兒聲門下腔直徑小于4mm者即為先天性聲門下狹窄。聲門下狹窄一般可分為二種類型①聲門下區(qū)軟組織狹窄，該病由于聲門下區(qū)粘膜下組織纖維化致管腔狹窄，環(huán)狀軟骨正常。②環(huán)狀軟骨發(fā)育異常，狹窄呈環(huán)狀或聲門下腔呈裂隙狀。