小兒X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
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簡(jiǎn)介X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人類B細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病，以反復(fù)發(fā)生細(xì)菌性感染為主要臨床特征。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.0004%
- 傳染方式：無(wú)傳染性
- 并發(fā)癥：貧血、 癱瘓、 皮肌炎
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室：兒科 小兒內(nèi)科
- 治療方式：藥物治療 支持性治療
- 治療周期：1-3個(gè)月
- 治愈率：60%
- 常用藥品：胸腺肽腸溶片、脾氨肽口服凍干粉
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（5000——10000元）
溫馨提示：凡未接受正規(guī)IVIG治療者，大約50%以上伴發(fā)慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病，患兒很少能度過(guò)幼兒期。
飲食保健
日常保健
做好產(chǎn)檢，盡量避免疾病患兒的出生。
小兒X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥宜吃食材
1.宜吃含有雙歧桿菌豐富的食物； 2.宜吃含有乳酸桿菌豐富的食物； 3.宜吃含有碳水化合物豐富的 食物。
小兒X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥忌吃食材
1.忌吃燥性的食物； 2.忌吃干燥的不容易消化的食物； 3.忌吃含糖高的食物。
