錯構(gòu)瘤息肉綜合征

包含一組疾病，其特點是某些腸段被一些組織的無規(guī)律地混合體所累及，具有非腫瘤性但有腫瘤樣增殖的特征。

1．peutz-jeghers綜合征（黑色素斑-胃腸多發(fā)性息肉綜合征）

本病系伴有粘膜、皮膚色素沉著的全胃腸道多發(fā)性息肉病?？赡芡ㄟ^單個顯性多效基因遺傳。外顯率很高，同一家族罹病者甚多（患者子女中50％發(fā)病），常在10歲前起病。息肉最多見于小腸，可引起出血與腸套疊，也可有腹痛、腹瀉及蛋白丟失性腸病等。息肉性質(zhì)為錯構(gòu)瘤，近年來研究發(fā)現(xiàn)患者腸息肉有2％的癌變率。這些癌變者的年齡常＜35歲，比一般大腸癌發(fā)病年齡早10年以上。由于錯構(gòu)瘤常與腺瘤并存或錯構(gòu)瘤內(nèi)有腺瘤成分，因此不能肯定癌變是來自錯構(gòu)瘤本身還是腺瘤。腸外惡性腫瘤的發(fā)病率可高達10％～30％。色素沉著多見于口唇及其四周、頰部、面部、手指皮膚，偶見于腸粘膜，但也有色素沉著局限在軀干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、藍等色。極少數(shù)病人僅有腸息肉而無色素沉著。由于本病病變廣泛，一般予以對癥治療，僅在嚴重并發(fā)癥如不能控制的出血或梗阻時才考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)時盡可能將息肉摘除。

2．幼年性息肉病綜合征

息肉最常見于直腸，但可發(fā)生于整個結(jié)腸，偶見于胃和小腸。可能包括下列三種息肉病