
3.cronkhite-canada綜合征
早先認為屬腺瘤息肉,現(xiàn)認為是錯構(gòu)瘤性的。主要的特點有
①整個胃腸道都有息肉。
②外胚層變化,如脫發(fā),指甲營養(yǎng)不良和色素沉著等。③無息肉病家族史。
④成年發(fā)病。
癥狀以腹瀉最為常見,見于80%以上病例,排便量大,并可含脂肪或肉眼血液,大多數(shù)患者有明顯體重減輕,其次為腹痛、厭食、乏力、嘔吐、性欲和味覺減退。幾乎總有指(趾)甲的改變、脫發(fā)、色素沉著。實驗室檢查有貧血、低白蛋白血癥、吸收不良和電解質(zhì)紊亂。有惡變可能,雖有經(jīng)治療存活10年以上的病例報告,但一般說來本病病情重,預后差。治療主要是對癥處理,補液,補充營養(yǎng)物質(zhì),保持水電解質(zhì)平衡,少數(shù)患者應用皮質(zhì)激素、同化激素、抗生素和外科大量切除腸段使病情得到緩解。但一般說來外科手術(shù)僅適用于嚴重的并發(fā)癥,如大量出血、脫垂、腸套疊、腸梗阻和明顯惡變者或病變腸段較短者。