
(1)幼年性結(jié)腸息肉?。╦uvenilepolyposiscoli,jpc)
平均發(fā)病年齡是6歲。無家族史。主要臨床表現(xiàn)是消化道出血,常伴有貧血、低蛋白血癥,營養(yǎng)不良和生長遲緩。常伴有先天性畸形,如腸旋轉(zhuǎn)不良,臍疝和腦水腫等??膳c腺瘤性息肉同時(shí)存在。
(2)家族性幼年性結(jié)腸息肉?。╢amilialjuvenilepolyposiscoli,fjpc)
有家族史,系常染色體顯性遺傳。癥狀以直腸出血、直腸脫垂和生長遲緩為常見。大部分病人的息肉呈典型的錯(cuò)構(gòu)瘤特征,但少數(shù)合并存在腺瘤性息肉。有惡變可能。
(3)家族性全身性幼年性息肉(familialgeneralizedjuvenilepolyposis,fgjp)
有遺傳性。息肉除大腸外,還有胃或空腸息肉,單獨(dú)或與大腸息肉并存,部分病人合并或單獨(dú)存在胃、十二指腸、胰或結(jié)腸癌。有人認(rèn)為此病與上述fjpc可能是同一疾病。