《爸爸去哪兒第二季》第六站的預(yù)告中，姐姐grace連聲道歉，疑退出節(jié)目錄制。自第二季開播以來，姐姐grace和哥哥的表現(xiàn)得到了許多網(wǎng)友的稱贊，而在都江堰的原始雨林中，哥哥因過敏不能吃糖而大哭，令許多網(wǎng)友心酸。其實，有這樣一群孩子，比起因過敏而不能吃某種事物的孩子更令人心酸。他們就是苯丙酮尿癥患兒，和“漸凍人”一樣都是一種罕見疾病。我們常吃的大米、面條、肉類等食品，對他們來說都等同于毒藥，他們只能吃特制的食品。

什么是苯丙酮尿癥？

苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中，酶缺陷所導(dǎo)致的較為常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病。

眾所周知，苯丙氨酸是我們?nèi)梭w必需的氨基酸之一。正常人每日需要的攝入量約為200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3則通過肝細胞中苯丙氨酸羥化酶（pah）的轉(zhuǎn)化為酪氨酸，以合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素等。然而，苯丙酮尿癥患者在苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸的過程中，由于染色體基因突變導(dǎo)致肝臟中苯丙氨酸羥化酶（pah）缺陷從而引起苯丙氨酸（pa）代謝障礙，導(dǎo)致了中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。