
iga腎病(1gagn)是一組不伴有系統(tǒng)疾病、腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區(qū)有以iga為主的顆粒樣沉積的疾病。故igagn為一免疫病理學(xué)診斷名稱,臨床以血尿為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎,也是導(dǎo)致終末期腎衰的主要原因之一。目前認為系一種獨立的臨床一病理綜合征。常見的腎損害有以下幾種類型
一、發(fā)作性肉眼血尿
常于各種呼吸道感染后1-3d后出現(xiàn)肉眼血尿,故又稱咽炎同步血尿,此點與常見的急性鏈感后腎炎不同。尿紅細胞形態(tài)以變形性為主,提示為腎小球性血尿。我院曾見除肉眼血尿外,某些病例伴有腰和(或)腹部劇痛,易誤診為尿結(jié)石,急腹癥(闌尾炎)等。此種腹痛機制可能與輸尿管或胃腸粘膜下小動脈炎癥病變有關(guān),是全身小血管炎病變的表現(xiàn)。此外電鏡下顯示腸粘膜下小動脈損傷呈纖維蛋白樣壞死,iga、c3及纖維蛋白沉積支持igagn胃腸道也遭到損害。腰痛伴尿潴留或暫時性少尿可能系小血塊在尿路發(fā)生暫時性梗阻引起。
二、腎病綜合征
個別或部分病例伴有高血壓、血尿。如病理組織學(xué)有腎小球硬化及腎血管硬化者預(yù)后較差。曾報告20例igagn,其中表現(xiàn)為腎病型者占9例(47%),可見此型在小兒igagn占有一定比例。