診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.神經(jīng)纖維瘤病ⅰ型需具有下列2項或2項以上

（1）6個或6個以上咖啡牛奶斑，青春期前其直徑要求大于5mm，青春期后其直徑要求大于15mm。

（2）腋窩雀斑。

（3）視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

（4）2個以上神經(jīng)纖維瘤或1個叢狀神經(jīng)纖維瘤。

（5）一級親屬中有ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病患者。

（6）兩個或更多的lisch小體。

（7）骨病變（蝶骨發(fā)育不良、長骨皮質(zhì)變薄或假關(guān)節(jié)）。

2.神經(jīng)纖維瘤?、⑿途哂邢铝衅渲?項者

（1）雙側(cè)聽神經(jīng)瘤（需經(jīng)mri、ct或組織學(xué)檢查證實）。

（2）一側(cè)聽神經(jīng)瘤，同時一級親屬中有ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病患者。

（3）一級親屬中有ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病患者，而且患者有下列任何兩種疾病神經(jīng)纖維瘤、腦（脊）膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

治療當(dāng)腫瘤壓迫神經(jīng)系統(tǒng)有臨床癥狀時，可行手術(shù)切除，放射治療無效。合并癲癇時應(yīng)用抗癲癇藥物。