
神經(jīng)纖維瘤是來(lái)自神經(jīng)纖維中包繞軸束(軸漿流)最內(nèi)層的神經(jīng)內(nèi)膜組織發(fā)生的腫瘤,與神經(jīng)鞘瘤在起源上完全不同,常有復(fù)發(fā),有惡變傾向。
可單發(fā)或多發(fā),發(fā)現(xiàn)于皮膚、深部軟組織、神經(jīng)組織及骨,臨近骨者可壓迫骨出現(xiàn)壓跡,可引起骨骼畸形如脊柱側(cè)凸、先天性脛腓假關(guān)節(jié)及肢體過(guò)長(zhǎng)肥大。發(fā)生于大神經(jīng)干者可出現(xiàn)受累神經(jīng)支配區(qū)麻木、疼痛及功能障礙。
多發(fā)神經(jīng)纖維瘤稱(chēng)神經(jīng)纖維瘤病,見(jiàn)于頸、縱隔、腹后壁及四肢,皮膚上也不少見(jiàn),表現(xiàn)為很多皮膚結(jié)節(jié)。孤立的深部神經(jīng)纖維瘤生長(zhǎng)緩慢,由于不對(duì)稱(chēng)或壓迫神經(jīng)而被發(fā)現(xiàn)。