
無并發(fā)癥的胎糞梗阻性小腸阻塞治療有時用高滲性或等滲性的液體灌注能去除梗阻,否則,則需要進(jìn)行外科手術(shù)以清除小腸內(nèi)粘稠的胎糞。新生兒期后,節(jié)段性的部分性小腸梗阻可用含有高滲性,等滲性x線非穿透性對比物或乙酰膽堿或口服的平衡液灌洗。大便軟化劑如硫代琥珀酸二辛鈉,乳果糖和胃動力藥如胃復(fù)安可能有助于預(yù)防節(jié)段性梗阻。
肺部表現(xiàn)治療包括預(yù)防呼吸道梗阻,預(yù)防和控制肺部感染。預(yù)防和控制肺部感染包括維持百日咳,流血性嗜血桿菌,水痘和麻疹的免疫力,并且每年進(jìn)行流感疫苗的接種。對未接種者,可用金剛烷胺以預(yù)防a型流感。目前尚未證實患者肺炎球菌的易感性或發(fā)病率增加,因而不提倡常規(guī)使用肺炎球菌菌苗。
在最初出現(xiàn)肺部受侵犯征象時建議進(jìn)行胸部的物理治療,包括體位引流,拍擊,振動按摩和幫助咳嗽(參見第65節(jié))。大齡患者有多種氣道清除方法如用力呼吸,自助引流,震顫閥門裝置,正通氣加壓面罩以及機(jī)械背心治療都能取得效果。對可逆性的呼吸道梗阻,可口服和/或通過霧化吸入給予支氣管擴(kuò)張藥,以及霧化吸入糖皮質(zhì)激素。若有嚴(yán)重肺功能不足和低氧血癥給予氧療。一般來說,慢性呼吸衰竭的患者沒有應(yīng)用機(jī)械通氣的指征。機(jī)械通氣應(yīng)嚴(yán)格限制用于基本情況較好,出現(xiàn)急性呼吸衰竭,或接受肺部手術(shù)的患者,或高碳酸性呼吸衰竭等待肺移植的患者。通過鼻和面罩的非侵入性的正壓通氣也有益處。ippb裝置不能使用,因為可能引起氣胸。
口服祛痰劑使用廣泛,但很少有資料證實其有效性。應(yīng)鼓勵用止咳藥物。長期的每天霧化吸入重組人類脫氧核糖核酸表明可減緩肺功能的下降,減少嚴(yán)重呼吸困難的發(fā)生率。