小兒半乳糖血癥
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簡介半乳糖血癥系半乳糖-1-磷酸尿苷酸轉(zhuǎn)移酶(galactose-1-phosphate uridyl transferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代謝紊亂性疾病。半乳糖分解代謝中的這3種酶(激酶、轉(zhuǎn)移酶和異構(gòu)酶)的先天性缺陷臨床均已發(fā)現(xiàn)，其中以半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶缺陷較為多見。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：嬰幼兒
- 患病比例：0.0016%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：黃疸、 肝硬化、 腹水
治療常識
- 掛號科室：兒科 小兒內(nèi)科
- 治療方式：藥物治療 支持治療
- 治療周期：3個月
- 治愈率：60%
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（3000——8000元）
溫馨提示：患者在妊娠期間限制牛奶和奶制品的攝入，這樣既可減輕母親的病情又可預(yù)防嬰兒發(fā)生先天性白內(nèi)障。
飲食保健
立刻停用乳類，改用豆?jié){、米粉等，并輔以維生素、脂肪等營養(yǎng)必需物質(zhì)。豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖 (stachyose)，但不能被人體腸道吸收，故無礙于治療。通常在限制乳類3～4天后即可見臨床癥狀改善，肝功能在1周后好轉(zhuǎn)。在患兒開始攝食輔助食物以后，必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。
小兒半乳糖血癥宜吃食材
1.宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物； 2.宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物； 3.宜吃高熱量易消化食物。
小兒半乳糖血癥忌吃食材
1.忌吃油膩難消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高鹽高脂肪食物。。
