
系統(tǒng)性紅斑狼瘡為一全身性的自體免疫性疾病,血清出現(xiàn)多種自身抗體,有明顯的免疫功能紊亂。本病以年青女性多見,男女之比為17-10,我國(guó)患病串高于西方國(guó)家。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)的臨床表現(xiàn)無(wú)固定模式,病程遷延,反復(fù)發(fā)作,緩解期因人而異,起病可呈爆發(fā)性、急性或隱匿性,可單一器官受累也可多個(gè)器官同時(shí)出現(xiàn),老年發(fā)病則病情較輕,反之則重。全身癥狀有乏力、發(fā)熱、體重下降,誘發(fā)因素包括陽(yáng)光照射、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)等。
1.皮膚與黏膜80%患者有皮膚損害,典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑,亦可見多形紅斑、盤狀紅斑、網(wǎng)狀青斑等,活動(dòng)期患者可有脫發(fā)、口腔潰瘍,部分病人。有雷諾現(xiàn)象。
2.關(guān)節(jié)與肌肉80%患者有關(guān)節(jié)受累,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,50%有肌痛。受累關(guān)節(jié)常為近端指間關(guān)節(jié),腕、足部、膝、踝等關(guān)節(jié),呈對(duì)稱性分布,肘及髂關(guān)節(jié)較少受累,不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞的關(guān)節(jié)畸形。有5%—8%的病人因長(zhǎng)期服用激素而引發(fā)股骨頭、肱骨頭無(wú)菌性壞死。
3.漿膜1/3患者有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎,30%患者有心包炎,少數(shù)有腹膜炎,漿膜炎,可伴少量或中等量滲出液,偶有血性滲出液。