『疾病概述』

原發(fā)性巨球蛋白血癥（primarymacroglobulinemia，waldenstrmsmacroglobulinemia）是由淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞無限制地惡性增殖，并產(chǎn)生大量單克隆igm所引起，以高粘滯血癥、肝脾腫大為特征病因還不明確。

『診斷說明』

血清中存在大量單克隆igm，通常>。30g/l。骨髓內(nèi)漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤即可證實診斷。本癥必須注意與多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、未定性單克隆igm血癥和見于某些感染和炎癥性疾病的反應(yīng)性igm增高相鑒別。

『實驗室檢查』

幾乎所有病人均有正常細(xì)胞性貧血。血清蛋白電泳在γ區(qū)帶內(nèi)可見高而窄的尖峰或密集帶，免疫電泳證實為單克隆igm（19s），75%的igm帶κ輕鏈，亦可有低分子量igm（7s）存在。尿內(nèi)有單克隆輕鏈存在。血漿粘滯度增高。血片紅細(xì)胞呈緡錢樣排列。血沉顯著增高。約10%患者可檢出冷球蛋白。骨髓穿刺涂片可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和介乎兩者之間的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞明顯增多，肥大細(xì)胞也常增加。淋巴結(jié)活檢亦見漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤。

『治療說明』當(dāng)病人有癥狀或陽性體征時應(yīng)給予治療。常用苯丁酸氮芥（chlorambucil，cb1348，瘤可寧）6～8mg/d，分次口服。當(dāng)白細(xì)胞或血小板減少時減量，病情穩(wěn)定可停藥，但仍需密切隨訪。烷化劑的聯(lián)合方案（如治療骨髓瘤的m2方案）亦可得益。α干擾素可采用。貧血嚴(yán)重可輸注紅細(xì)胞懸液。出現(xiàn)高粘滯血癥癥狀時可反復(fù)采用血漿置換法治療。