從上述同義詞中可以看出本綜合征為一種良性家族性非溶血性高膽紅素血癥，黃疽常見于30歲以下的青少年，以青春期為多見，血清中所增加的為非結(jié)合型（游離型）膽紅素?？捎屑易迨?。

病因和發(fā)病原理本病的發(fā)病原理尚未完全闡明，可能為肝細(xì)胞從血液中攝取和輸送膽紅素至微粒體（肝臟將游離膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合型膽紅素的場(chǎng)所）的過程有缺陷。至于葡萄糖醛酸酯形成和肝臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性（glucuronyltransferaseactivity）并無異常。大約25％患者的父母中有高膽紅素血癥，似乎為顯性遺傳。近年有人應(yīng)用51鉻標(biāo)記紅細(xì)胞發(fā)現(xiàn)在某些患者其紅細(xì)胞生存時(shí)間稍縮短，提示有溶血增加。臨床表現(xiàn)患者自幼開始即有慢性間歇性輕度黃疽，可因過度體力活動(dòng)、間發(fā)感染或飲酒過度而使黃疸加深，有時(shí)可無明顯黃疽，病人常無不適癥狀，但也有表現(xiàn)軟弱、無力，精神欠佳，易疲勞，肝區(qū)不適，肝臟輕度腫大，肝活檢無任何異常。本病黃疸有以下特點(diǎn)一、血清總膽紅素濃度一般不超過3毫克％，偶而可增加到5毫克％，所增加的幾乎完全是游離膽紅素，間接反應(yīng)陽性，二，尿中無膽紅素，三、尿中尿膽元量無增加，四，糞中尿膽元量正常或稍低，五、其他肝功能試驗(yàn)均正常，五，預(yù)后良好。鑒別診斷應(yīng)區(qū)別于慢性肝炎，dubin-johnson綜合征，rotor綜合征和代償期溶血性貧血等。治療尚無特效療法，幸而預(yù)后良好。對(duì)于成年的慢性非溶血性無膽紅素尿黃疸者常有肝臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性降低，應(yīng)用苯巴比妥可誘導(dǎo)酶系使其活性增強(qiáng)，從而降低血清膽紅素濃度，減輕黃疸。遼寧醫(yī)療提供