
1954年dubin和johnson以及sprinz和nelson分別報(bào)道一種多見(jiàn)于青少年的慢性或間歇性輕度黃疽,其肝細(xì)胞內(nèi)有棕黃色色素沉著,常有家族史。病因本綜合征的原因仍不明了,黃疽常屬家族性,故與遺傳可能有關(guān)。由于直接反應(yīng)膽紅素增高、肝臟對(duì)溴磺酞(bsp)潴留增加以及膽囊造影不顯影等,均提示肝臟排泄功能有缺陷。
臨床表現(xiàn)患者除有慢性或間歇性輕度黃疽外,可無(wú)癥狀,或訴有軟弱,易疲勞,輕度右上腹疼痛,尤其在體力活動(dòng)后,偶而惡心,食欲不振,檢查有輕度肝腫大,有時(shí)僅有黃疽,而黃疽常在飲酒過(guò)度,劇烈體力活動(dòng),妊娠或感染后加深。此種黃疽的特征有一、血清總膽紅素常增高,一般少于5毫克%,偶而可較高,直接反應(yīng)膽紅素占總膽紅素的50%以上,二、尿中膽紅素陽(yáng)性,而尿膽原有時(shí)增加,三,肝細(xì)胞對(duì)溴磺酞的攝取和結(jié)合正常,但結(jié)合型溴磺酞向膽汁中排泄較正常大為減慢,并重新進(jìn)入血流,故血清bsp濃度在2小時(shí)較之45分鐘時(shí)為大,四、血清堿性磷酸酶值正常,其他肝功能及血液學(xué)檢查均無(wú)異常,五、口眼和靜脈膽囊造影檢查常不顯影或則顯影極淡,見(jiàn)于75%以上患者,六,肝色澤較正常為暗,圍繞肝小葉中心靜脈的肝細(xì)胞內(nèi)有粗粒狀、棕黃色素,可能為脂褐素,電鏡見(jiàn)色素位于溶酶體內(nèi)。
鑒別診斷本綜合征應(yīng)與肝炎、膽石癥等相區(qū)別,以免不必要的手術(shù)和藥物治療。治療本綜合征迄今尚無(wú)特殊治療。遼寧醫(yī)療提供。