
肝掌和肝病面容是慢性肝炎和肝硬化的常見體征。然而,“典型肝掌”不一定就是肝硬化,其背后還可能隱藏別的病魔。
患者案例一位張姓患者,男性,54歲,大學教師,1984年即發(fā)現(xiàn)患乙肝,不過多年來無癥狀,肝功能正常,也沒有治療。但是近年來逐漸出現(xiàn)面部、雙手掌皮膚充血潮紅,到多家就醫(yī),均診斷為肝硬化。
其病歷多處記錄有“典型肝掌”、“典型肝病面容”。因鼻尖充血明顯,他曾看過皮膚科,被診斷為酒糟鼻。近幾個月來除了全身皮膚充血更加明顯外,還出現(xiàn)了頭暈、目眩、頭痛。頭痛和眩暈呈發(fā)作性,無誘因,幾秒鐘到2分鐘后自行緩解。每次洗澡后皮膚瘙癢難忍。偶有四肢麻木。雖經(jīng)中西藥物治療,但療效不佳,自覺病情日趨嚴重。
從外表看來,患者的情況很不錯,紅光滿面,容光煥發(fā),面部、手掌皮膚明顯充血潮紅,難怪屢屢被當成“典型肝掌”、“典型肝病面容”的病例。不過,所謂肝掌是指雙手掌大、小魚際部位皮膚變成大片紅色,壓之退色的毛細血管擴張充血現(xiàn)象。肝病面容是指面部皮膚變得黝黑晦暗,患者主要表現(xiàn)為全身皮膚充血潮紅,面部、頸部、手掌尤甚,眼結膜也充血。因此,患者不過是貌似“肝掌”、“肝病面容”而已,實非真正的肝掌和肝病面容?;颊邿o黃疸,肝脾也無腫大,乙肝為“小三陽”,但乙肝病毒定量檢查陰性,肝功能完全正常,白細胞、血小板也正常,沒有明顯的肝硬化的證據(jù)。而他的紅細胞高達7.12×。1012/升,血色素高達223克/升,遠遠高于正常,因而初步診斷為真性紅細胞增多癥。當天即住進血液科,并經(jīng)進一步檢查證明診斷正確,經(jīng)過幾次放血治療,病情迅速好轉。顯然,這是一例典型的貌似肝硬化的真性紅細胞增多癥患者。
真性紅細胞增多癥是一種以紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,起病緩慢,可在患病若干年后才出現(xiàn)癥狀,有的在偶然驗血時才發(fā)現(xiàn)。因血容量增多,血液黏滯度增加,導致全身各器官血流緩慢和組織缺氧。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花等類似神經(jīng)癥癥狀。以后有肢體麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢和消化性潰瘍。約半數(shù)病人有高血壓,常有肝腫大,多有脾腫大。患者皮膚和黏膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、鼻、頸部和四肢末端為甚,眼結膜顯著充血。實驗室檢查主要為血容量增多,血紅蛋白增高,骨髓檢查各系造血細胞顯著增生。真性紅細胞增多癥是一種少見病,一般醫(yī)生沒見過,缺乏臨床經(jīng)驗,如果合并乙肝,就更容易誤診,值得病人和醫(yī)師注意。