1.3手術(shù)情況

本組6例中，有3例因腸套疊急性腸梗阻而行部分腸切除和息肉切除術(shù)，另3例經(jīng)充分準備行全腸道息肉切除術(shù)。術(shù)中共摘除息肉78枚，最大1枚為直腸乙狀結(jié)腸處帶蒂息肉達6cm×。5cm×。2cm，最多1例摘除息肉23枚。其中1例于術(shù)中探查胃腔，見胃壁布滿廣基型小息肉，近賁門外漸平坦，實屬罕見。

1.4隨訪

本組只及時隨訪一個家族中的7例患者。復(fù)查時，行腸鏡、胃鏡、全腸道低張力鋇劑造影檢查。此家族中惡變3例，其中1例女子因卵巢癌而手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)有腸道息肉后才診斷pjs，術(shù)后8個月死亡。此女患者之長子因腸套疊行腸切除手術(shù)2次，第2次手術(shù)后病理為結(jié)腸腺瘤樣息肉惡變，第3次手術(shù)時證實為結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移，最終衰竭死亡。從發(fā)病到死亡共生存3年。余隨訪至今。另一家族5例中經(jīng)手術(shù)治療1例，并證實為息肉惡變，但此家族因“自卑感”而失訪。

2討論

pjs男女發(fā)病率相近，本組男女之比為1.2∶1，約為1∶1，這與報道相近。由于近些年的報道例數(shù)逐漸增多，惡變的趨勢也明顯上升。腫瘤好發(fā)于消化道各臟器，女性患者的卵巢也是好發(fā)部位。而惡變病例中，具有明確家族史的占相當(dāng)數(shù)量。本組惡變患者中，除1例為24歲外，其余均超過30歲。因此，對30歲以上的家族性患者群更要警惕惡變的發(fā)生，手術(shù)指征也適當(dāng)放寬。由于內(nèi)鏡的應(yīng)用，使診斷和治療有了一定的提高。我們也由靠手法觸摸發(fā)現(xiàn)息肉，逐漸過渡到術(shù)中與腸鏡相結(jié)合的方法。盡量保留了腸管，減少了腸道切口，息肉切除也較徹底，術(shù)后恢復(fù)良好。對于急診手術(shù)的患者，也應(yīng)在術(shù)后及時隨訪，可在6個月后考慮充分準備后的再次“根治性手術(shù)”。