淀粉樣變性是指以慢性細(xì)胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質(zhì)為特征的一組病變的統(tǒng)稱。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變兩種。前者無基礎(chǔ)病因，后者常繼發(fā)于慢性炎癥或感染性疾病（如結(jié)核、骨髓炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫等）、腫瘤（多發(fā)性骨髓瘤、何杰金病等），少數(shù)見于遺傳性家族性疾?。ㄈ缂易逍缘刂泻幔Ｄ壳岸嘁悦庖呓M化特點(diǎn)分類，原發(fā)性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤所致的淀粉樣蛋白為al淀粉樣蛋白，繼發(fā)性淀粉樣變則為aa蛋白。淀粉樣物質(zhì)可在體內(nèi)各器官和組織的血管壁內(nèi)沉積，產(chǎn)生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由淀粉樣物質(zhì)沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱為腎淀粉樣變性。

本病的確診有賴于腎活檢或病損處的皮膚活檢?；颊叩哪I組織改變?yōu)殓R下腎小球毛細(xì)血管內(nèi)或系膜區(qū)呈廣泛的透明樣變伴毛細(xì)血管基膜增厚，有特異的團(tuán)塊狀淀粉樣物質(zhì)沉積。電鏡下可見淀粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見iga、cl、c2、c4纖維蛋白在毛細(xì)血管壁系膜區(qū)及間質(zhì)小動(dòng)脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗(yàn)陽性。高錳酸鉀試驗(yàn)有助于鑒別al或是aa。

臨床表現(xiàn)1、蛋白尿＞1.5ｇ／24ｈ。2、腎病綜合征表現(xiàn)，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血癥和高脂血癥。3、少尿，無尿，腎功能衰竭。4、心臟肥大，心力衰竭。5、腹瀉，巨舌，肝脾腫大。6、周圍神經(jīng)受累，肢端感覺異常，肌張力低下。