概述

肺泡蛋白質沉積癥（簡稱pap），又稱rosen-castle-man-liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿pas染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性

病因

未明，可能與免疫功能障礙（如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等）有關。粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起pap,故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，導致肺泡巨噬細胞分解，產生pas陽性蛋白質。

癥狀

發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。

檢查

少數(shù)病例可無癥狀，僅x線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。