
4.creutzfeldt-jacob病 為朊病毒(prion)慢性感染所致的亞急性海綿狀腦病,臨床早期表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的癡呆和言語障礙,合并有精神、行為異常,手足徐動和肌陣攣,晚期出現(xiàn)吞咽困難、四肢癱瘓和意識障礙,平均病程6~12個月。%的患者在疾病晚期出現(xiàn)eeg的特征性改變,慢波背景上周期性發(fā)放的高波幅棘-慢綜合波,間隔為0.5~2s。頭顱ct或mri檢查除輕度腦萎縮外,無特征性改變。生前確定診斷亦需要腦活檢和神經(jīng)病理檢查。
其腦脊液分泌或回吸收平衡障礙,以及循環(huán)通路受阻所致的一組臨床癥狀,表現(xiàn)為緩慢起病,進(jìn)行性加重的步態(tài)異常、尿失禁和癡呆三聯(lián)癥,發(fā)病前可有顱腦外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦膜炎病史。腰穿檢查csf壓力正常,常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常;頭顱ct檢查可見雙側(cè)側(cè)腦室對稱性擴大,第二、四腦室及中腦導(dǎo)水管均明顯擴張。