簡介肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,銅代謝異常導(dǎo)致患者體內(nèi)血清銅藍(lán)蛋白(一種銅結(jié)合酶)水平降低和膽道排銅減少所致。因而大量銅沉積在腦基底節(jié),肝腎及骨髓中,引起多系統(tǒng)出現(xiàn)癥狀。臨床特點(diǎn)為錐體外系癥狀、肝損害和特征性角膜色素環(huán),同時多伴有不程度的精神障礙,發(fā)病年齡分布從少年到壯年,約有半數(shù)之多的患者在20~30歲。因常伴發(fā)精神癥狀,易被誤診為原發(fā)性精神障礙。其病情不斷進(jìn)展,大都預(yù)后不良。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:好發(fā)于20~30歲的人
- 患病比例:0.3-0.7%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:吞咽困難、 尿路感染、 褥瘡、 骨折、 門靜脈高壓、 失血性休克、 上消化道出血、 肝性腦病、 肝腎綜合征、 癲癇
治療常識
- 掛號科室:精神科
- 治療方式:心理治療 藥物治療
- 治療周期:一年以上
- 治愈率:預(yù)后不好
- 常用藥品:氟哌啶醇片、奮乃靜片
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(1000——5000元)
溫馨提示:為了控制和減少遺傳性疾病的發(fā)生,必須做到從預(yù)防為主,避免近親結(jié)婚。
飲食保健
肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙宜吃食材
1.宜吃營養(yǎng)神經(jīng)的食物; 2.宜吃維生素B含量高的食物; 3.宜吃具有鎮(zhèn)靜作用的食物。
肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙忌吃食材
1.忌吃酒精性具有麻痹作用的的食物; 2.忌吃咖啡等含有咖啡因的食物; 3.忌吃含有反式脂肪酸的食物。