槭糖尿病

( qì táng niào bìng )

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簡介槭糖尿病是由于分支酮酸脫羧酶缺陷導(dǎo)致亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸3種分支氨基酸的酮衍生物氧化脫羧作用受阻引起的一種臨床綜合征?；颊咭驀I吐，可造成嚴(yán)重脫水，導(dǎo)致酸中毒。又稱楓糖尿病。

醫(yī)療知識

基本知識

治療常識

治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（3000 —— 8000元）

溫馨提示：提倡母乳喂養(yǎng)。

飲食保健

日常保健

對新生兒晚期代謝性酸中毒的治療主要是調(diào)整患兒攝入蛋白質(zhì)的質(zhì)和量。

1、母乳喂養(yǎng)：母乳中蛋白比例適宜(母乳中乳清蛋白和酪蛋白的比例為60：40)。

2、調(diào)整配方奶：在沒有母乳情況下，足月兒用配方奶喂養(yǎng)時(shí)蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)低于48/kg，選用以乳清蛋白為主接近母乳的配方奶粉。早產(chǎn)兒及低出生體重兒應(yīng)采用早產(chǎn)兒配方奶喂養(yǎng)。

3、堿性液治療：如病兒癥狀較重血DH<7.2時(shí)宜用堿性液輸液治療。

槭糖尿病宜吃食材

1.宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物； 2.宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物； 3.宜吃高熱量易消化食物。

槭糖尿病忌吃食材

1.忌吃油膩難消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高鹽高脂肪食物。

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