小兒槭糖尿病
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簡介槭糖尿病即楓糖尿癥(maple syrup urine disease，MSUD)是一種常染色體隱性遺傳病，由于分支酮酸脫羥酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代謝受阻，因患兒尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，故帶有楓糖漿的香甜氣味而得名。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.05%-0.08%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：低血糖、 共濟失調(diào)
治療常識
- 掛號科室：兒科 小兒內(nèi)科
- 治療方式：藥物治療 支持治療 器官移植
- 治療周期：1-6個月
- 治愈率：30-40%
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（5000——100000元）
溫馨提示：本病屬常染色體隱性遺傳病，分支酮酸脫羥酶缺陷致使分支氨基酸分解代謝受阻。
飲食保健
對新生兒晚期代謝性酸中毒的治療主要是調(diào)整患兒攝入蛋白質(zhì)的質(zhì)和量。
1、母乳喂養(yǎng)：母乳中蛋白比例適宜(母乳中乳清蛋白和酪蛋白的比例為60：40)。
2、調(diào)整配方奶：在沒有母乳情況下，足月兒用配方奶喂養(yǎng)時蛋白質(zhì)攝入量應低于48/kg，選用以乳清蛋白為主接近母乳的配方奶粉。早產(chǎn)兒及低出生體重兒應采用早產(chǎn)兒配方奶喂養(yǎng)。
3、堿性液治療：如病兒癥狀較重血DH<7.2時宜用堿性液輸液治療。
4、口服5%碳酸氫鈉：可口服5%碳酸氫鈉常用量為每天5mmol/kg加入配方乳中口服或每次2.5ml/kg，每天2次，監(jiān)測血酸堿度直至 oH>7.2。
小兒槭糖尿病宜吃食材
1.宜吃高纖維食物； 2.宜吃含糖低的蔬菜； 3.宜吃含鈣豐富的食物； 4.宜吃富含硒的食物； 5.宜吃富含維生素B和維生素C的食物； 6.宜吃五谷雜糧等粗糧類食物。
小兒槭糖尿病忌吃食材
1.忌吃油煎、炸、油酥及豬皮、雞皮、鴨皮等含油脂高的食物； 2.忌吃膽固醇含量高的食物； 3.忌吃精制糖類的食物； 4.忌吃淀粉質(zhì)高的食物； 5.忌吃過咸的食物。
