嬰兒黑矇性癡呆
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簡介嬰兒黑蒙性癡呆即Bielschowsky綜合征，又稱Bielschowsky-Jansky綜合征、Döllinger-Bielschowsky綜合征、Bernheimer-Seitelberger綜合征，晚發(fā)性嬰兒黑蒙性家族性癡呆晚期嬰兒型蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積病、GM2神經(jīng)節(jié)苷脂?、笮?GM2 gangliosidosis)，幼年性神經(jīng)節(jié)苷脂病 (juvenile GM2 gangliosidosis)等。本病征是常染色體隱性遺傳，由于氨基己糖酶或神經(jīng)鞘脂類活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏，而使 GM2神經(jīng)節(jié)苷脂和有聯(lián)系的鞘糖脂沉積，使腦發(fā)生退行性變。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.0001%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：共濟失調(diào)、 黃斑變性、 視神經(jīng)萎縮、 癱瘓
治療常識
- 掛號科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：藥物治療 支持性治療
- 治療周期：1-3年
- 治愈率：30%
- 常用藥品：奧拉西坦膠囊、吡拉西坦片
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（10000——30000元）
溫馨提示：做好產(chǎn)前診斷，有利于做好預(yù)防工作，必要時可終止妊娠。
飲食保健
嬰兒型黑蒙性癡呆是一種常染色體隱性遺傳疾病。經(jīng)典型的黑蒙性癡呆在出生時多正常，在生后3～6個月出現(xiàn)癥狀。
平時要多注意嬰兒活動狀況，突然出現(xiàn)嚴重驚厥，運動和智力發(fā)育落后、視力減退等時，應(yīng)提高警惕，最好到醫(yī)院進行檢查。
嬰兒黑矇性癡呆宜吃食材
1、多食用含豐富纖維素和維生素的水果、蔬菜； 2、飲食要多樣化，雜食五谷粗糧； 3、宜食易于消化而質(zhì)地較軟的食物。
嬰兒黑矇性癡呆忌吃食材
1、應(yīng)忌食或少食刺激性飲食； 2、不宜食用香燥煎烤的食物； 3、忌食油膩、生冷及熱性食品。
