嬰兒型黑矇性癡呆
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簡介嬰兒型黑矇性癡呆即Bielschowsky綜合征，又稱Bielschowsky-Jansky綜合征、D?llinger-Bielschowsky綜合征、Bernheimer-Seitelberger綜合征、晚發(fā)性嬰兒黑矇性家族性癡呆(amaurotic familial infantile idiocy)、晚期嬰兒型蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積病、GM2神經(jīng)節(jié)苷脂?、笮?GM2 gangliosidosis)、幼年性神經(jīng)節(jié)苷脂病 (juvenile GM2 gangliosidosis)等。本病征是常染色體隱性遺傳。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神經(jīng)鞘脂類活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏，而使 GM2神經(jīng)節(jié)苷脂和有聯(lián)系的鞘糖脂沉積，使腦發(fā)生退行性變。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.01%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：小兒驚厥、 共濟(jì)失調(diào)、 黃斑變性、 視神經(jīng)萎縮、 癱瘓、 意識障礙
治療常識
- 掛號科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：對癥治療
- 治療周期：3-5月
- 治愈率：75%
- 常用藥品：注射用頭孢噻肟鈉、小兒雙磺甲氧芐啶顆粒
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（1000-50000元）
溫馨提示：做好預(yù)防工作，必要時可終止妊娠。
飲食保健
食療保健
合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對預(yù)防此病也很有幫助。
嬰兒型黑矇性癡呆宜吃食材
1.宜吃高熱量、半流質(zhì)食物。 2.宜吃各種新鮮水果、蔬菜。 3.宜吃進(jìn)脂肪、低膽固醇食品。
嬰兒型黑矇性癡呆忌吃食材
1.忌吃醬油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽煙喝酒。 4.忌吃發(fā)物。
