
(4)關(guān)節(jié)病變急性期以腫痛為主。
(5)實(shí)驗(yàn)室檢查
①篩選試驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng),血清凝血酶原時(shí)間縮短。
②定性實(shí)驗(yàn)?zāi)蠲干稍囼?yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義
被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷrwf缺如或減低引起,而ⅷc活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性,ⅷc、ⅷrrcof及ⅷrag者減低,可助診斷和鑒別診斷。變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無(wú)臨床表現(xiàn),無(wú)遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅷrrcof一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅷrag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。