
血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子ⅷ、ⅸ和?,使內(nèi)源性凝活酶生成減少,導(dǎo)致凝血障礙。
自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內(nèi)出血雖不多見,但可危及生命。關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能。
(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術(shù)后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。
(3)出血皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。