
臨床表現(xiàn)
發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復(fù)咯血,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前,長者數(shù)年(最長可達(dá)12年),短者數(shù)月,少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。x線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影,自肺門向周圍擴(kuò)散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側(cè)較重,有的無咯血史,但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退,出現(xiàn)低氧血癥,貧血常見。
腎臟表現(xiàn)每例均有蛋白尿、紅細(xì)胞及管型,可有肉眼血尿。腎功能減退,然而進(jìn)展速度不一,有的患者可在1~2日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭,大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥,少數(shù)演變較慢,有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者。
血清學(xué)檢查抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性,個別病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴(yán)重度成比例。