
治療的關(guān)鍵在于早期確診,及時(shí)施予有效的治療。
(1)腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩者聯(lián)合應(yīng)用,能有效地抑制抗基膜抗體的形成,可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,同時(shí)加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。亦可一開始即口服強(qiáng)的松加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后,可停用免疫抑制劑,強(qiáng)的松緩慢減至維持量5~15mg/d繼續(xù)治療。
(2)血漿置換療法血漿置換治療,聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和中等劑量的皮質(zhì)激素療法,可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對于急進(jìn)性患者,如能在尚未發(fā)生少尿、血肌酐<530.4μmol/l之前進(jìn)行,則療效更佳。已進(jìn)入終末腎臟病期,血肌酐高于530.4μmol/l需要透析治療維持生命者,則療效欠佳。每日置換血漿2~4l,時(shí)間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強(qiáng)的松(60mg/d)和免疫抑制劑,80%的病人腎功能改善。對曾予沖擊治療而難于控制的肺出血,經(jīng)血漿置換后,均有不同程度的緩解。
(3)腎臟替代治療對于常規(guī)治療無效或治療較遲而進(jìn)入終末期腎臟病者,應(yīng)予血透或腹透以維持生命。如病情穩(wěn)定,血循環(huán)抗基膜抗體降低,可考慮腎移植。腎移植后可有復(fù)發(fā)者,其精確的發(fā)生率尚難估計(jì),可能復(fù)發(fā)率不高。有人認(rèn)為腎移植前先行雙側(cè)腎切除術(shù),但是否能減少腎移植后復(fù)發(fā),目前尚無足夠的證據(jù)。