
概述
肺出血-腎炎綜合征(goodpasturessyndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原,故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤(rùn)、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。
診斷
根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、x線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽(yáng)性即可作出診斷,單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易,但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。
治療措施
同新月體腎炎,采取綜合療法。血漿置換與皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度,同時(shí)可清除對(duì)體內(nèi)組織有損傷的物質(zhì)α、β補(bǔ)體等,從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無(wú)效病例,可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過(guò)渡幾個(gè)月或半年以上,一但血液內(nèi)抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植,可避免移植腎復(fù)發(fā)腎炎發(fā)生。