
診斷依據(jù)1、年齡在40歲以上新近發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征,同時出現(xiàn)其他器官受累者。2、慢性感染性疾病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者,發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征。3、多發(fā)性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者,發(fā)生大量蛋白尿。4、腎活檢可見淀粉樣蛋白沉積。
治療原則1、控制原發(fā)病,阻遏抗原性刺激。2、抑制淀粉樣原纖維的合成。3、對已形成的沉積物促進其溶解或松動。4、腎臟替代療法包括透析療法和腎移植。
用藥原則1、先查清有否慢性感染病源,若有可行抗感染或手術(shù)治療以阻遏抗原性刺激,有結(jié)核源,應(yīng)積極抗結(jié)核治療。2、按上治療原則選藥,秋水仙堿可阻斷淀粉樣物質(zhì)的沉積,二甲楓可以溶解淀粉樣纖維絲,使沉淀消失,腎損害較明顯者可用皮質(zhì)激素加馬利蘭合用。3、若血清白蛋白過低,可輸入人體白蛋白。4、出現(xiàn)尿毒癥時的治療與其他原因所致的尿毒癥相同,透析以腹膜透析為佳。5、其他方法不佳時,考慮腎移植。
輔助檢查1、對40歲以上有大量蛋白尿,尤其舌、心、肝、脾臟腫大者,檢查專案以檢查框限“a”為主。2、若確定為淀粉樣變,然后再確定原發(fā)性還是繼發(fā)性,因此,根據(jù)需要采用“b”項作進一步檢查。