又有兩位肝豆狀核變性（肝豆）的病友考上了名牌大學(xué)，其中一個(gè)還拿到了北美名牌大學(xué)的獎(jiǎng)學(xué)金。有朋友納悶了，他們都好聰明呀。生這種病難道不影響智力?甚至有些醫(yī)護(hù)人員也“從專業(yè)角度”幫他們解釋肝豆患者腦內(nèi)過多的銅離子幫助興奮電位傳導(dǎo)，傳導(dǎo)速度比人家快。所以反而比人家聰明。

十余年前，筆者接治過兩位真正高水平的學(xué)者。分別畢業(yè)于復(fù)旦大學(xué)和中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)，有高級職稱，有重大科研成果。但是我們認(rèn)為就大多數(shù)患者本身而言，還是有智力損害的。神經(jīng)退行性（變性）疾病大類除了老年性癡呆和肝豆外，還有好多種病。

其實(shí)。肝豆?fàn)詈俗冃允亲畛Ｒ姷?a href="http://www.huafeihongganshebei.com/tags/10812.html" target="_blank">遺傳性神經(jīng)退行性疾病，為一種內(nèi)源性銅代謝障礙的疾病。常染色體隱。性遺傳。在中國大陸。肝豆文獻(xiàn)報(bào)告已超過5000例，實(shí)際患者至少在1萬～2萬人，目前屬于少數(shù)幾個(gè)可以治療的遺傳病之一，若能早期發(fā)現(xiàn)早期治療，?？梢允够颊唛L期無癥狀或較長期的緩解。

肝豆多在青少年發(fā)病，臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)障礙、肝損害和精神癥狀為多，角膜內(nèi)出現(xiàn)銅環(huán)（k—f環(huán)），部分家族中有類似發(fā)病史。銅代謝如血銅銅藍(lán)蛋白和尿銅測試異常。一般而言。肝豆患者的銅過多沉積在主管運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)的豆?fàn)詈?、肝臟腎臟，大腦各葉皮質(zhì)包括腦島也很明顯.臨床觀察到因皮層刺激而發(fā)生癲癇的發(fā)病率也明顯升高?？梢钥隙ū静〕霈F(xiàn)智力障礙是有物質(zhì)基礎(chǔ)的。既往國內(nèi)外研究文獻(xiàn)明確提出。智力測定和記憶測定就肝豆群體而言，明顯低于正常。