6.ⅳ型腎小管酸中毒的治療除按原則糾正酸中毒外，由于其病理改變?nèi)狈θ┕掏蜻h端腎小管及集合管對醛固酮反應低下，腎小管對nahco3的重吸收減少，nahco3排出增多，尿排酸、排鉀、排銨減少，致使h+及k+在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒和高鉀血癥。故ⅳ型患兒禁忌補鉀。ⅳ型腎小管酸中毒常見于addison病，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（又稱腎上腺生殖器綜合征）及腎發(fā)育不良等，須補充糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素，目前常用的糖皮質(zhì)激素為氫化可的松，劑量10～20mg/m2,鹽皮質(zhì)激素多應用氟氫可的松，劑量0.15mg/m2。

如腎小管酸中毒并有腎濃縮功能受損，必須供給充分的水分，每日大約2～5l/m2。