治療措施

1.堿性藥物由于遠(yuǎn)端腎小管排h+減少在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時(shí)，hco3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/l以下（正常為25～26mmol/l，小嬰兒為22mmol/l），即使血漿hco3-正常時(shí)，由于腎閾降低，濾液中的hco3-大量從尿中排出，引起酸中毒。堿性藥物的應(yīng)用在于糾正酸中毒，早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失。常用制劑有2種①碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液。碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用，急性或慢性酸中毒時(shí)均可采用。ⅰ型患兒碳酸氫鹽丟失甚少，只需中和體內(nèi)酸性產(chǎn)物，一般給予1～5mmol/（kg。d）。ⅱ型腎小管酸中毒用堿性藥物治療除要中和體內(nèi)潴留的酸性產(chǎn)物外，還須補(bǔ)償尿中丟失的碳酸氫鹽，故需較大劑量，開始可用5～10mmol/（kg。d），靜脈注射或口服，治療過(guò)程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結(jié)合力及24h尿鈣排出量調(diào)整劑量，其中尿鈣排泄量是指導(dǎo)治療較敏感的指標(biāo)，應(yīng)調(diào)整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下。碳酸氫鈉劑量過(guò)大，可產(chǎn)生腹脹，噯氣等副作用。②枸櫞酸鹽混合液有2種制劑，一種為枸櫞酸鈉，枸櫞酸鉀各100g，加水至1000ml，每毫升含堿基2mmol。另一種為枸櫞酸鈉100g。枸櫞酸140g加水至1000ml，每毫升含鈉1mmol。劑量為1mmol/（kg。d），分4～5次口服。

2.鉀鹽補(bǔ)充腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于遠(yuǎn)端腎小管腎單位h+排泌障礙，h+-na+交換減少，競(jìng)爭(zhēng)性的k+-na+交換增加，致使排鉀過(guò)多，造成低鉀血癥。近端腎小管由于nahco3的大量丟失，血漿容量減少，引起繼發(fā)性醛固酮增多，結(jié)果是nacl重吸收增加，代替丟失的nahco3而產(chǎn)生高氯血癥酸中毒。吸鈉排鉀引起明顯的低鉀血癥，因此鉀的補(bǔ)充十分重要，當(dāng)有明顯低鉀血癥時(shí)，應(yīng)先補(bǔ)鉀鹽再糾正酸中毒，以免誘發(fā)低力爭(zhēng)上游危相。常含有鉀鹽的枸櫞酸鹽合劑，開始劑量2～4mmol/（kg。d），分3～4次口服，患有近端腎小酸中毒者最大劑量為4～10mmol/（kg。d）方能維持正常血鉀濃度。治療過(guò)程中根據(jù)病情及血鉀濃度調(diào)整用量。因氯化鉀含有氯離子應(yīng)慎用。