二、新生兒腦病

在新生兒期，最常見的是由于缺氧缺血和由于高未結(jié)合膽紅素血癥所引起的腦病。經(jīng)典的導(dǎo)致腦癱的新生兒腦病是膽紅素腦病和缺氧缺血性腦病。患兒有幾種主要表現(xiàn)中樞性運(yùn)動障礙如痙攣和舞蹈癥樣手足徐動、高頻感覺神經(jīng)性聽力缺陷、腦積水和雙眼落日征陽性及牙釉質(zhì)發(fā)育異常。目前缺氧缺血性腦病和膽紅素腦病的發(fā)生率已大大下降，但是仍可見到圍產(chǎn)保健系統(tǒng)不健全的地區(qū)及伴有低出生體重、酸中毒和感染的高膽紅素血癥患兒。

新生兒缺氧缺血性腦病是新生兒窒息后的嚴(yán)重并發(fā)癥，病情重，死亡率高，并可產(chǎn)生永久性神經(jīng)功能障礙，如智力低下、癲癇、腦性癱瘓、痙攣和共濟(jì)失調(diào)等。近年來由于產(chǎn)科監(jiān)護(hù)技術(shù)的進(jìn)展，其發(fā)病率遠(yuǎn)超過產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血，是圍產(chǎn)期足月兒腦損傷的最常見原因。根據(jù)國外的資料，大多有腦癱的兒童為足月兒，盡管足月兒腦癱的發(fā)病率為3。38‰，較早產(chǎn)兒的90‰為低。近年來隨著nicu的建立，高危新生兒，尤其是早產(chǎn)兒的病死率有明顯下降。但足月兒中因窒息造成的腦癱并無明顯下降，小兒時期非進(jìn)行性運(yùn)動障礙和智力低下中hie仍是重要原因。美國國家衛(wèi)生研究院（nih）報(bào)道全國7。5萬腦癱病因中50%為早產(chǎn)、宮內(nèi)發(fā)育遲緩等胎兒期因素。20%為窒息與產(chǎn)傷。小兒時期非進(jìn)行性運(yùn)動障礙和智力低下中，缺氧缺血性腦病是重要原因。因此，防治窒息及缺氧缺血性腦病對減少圍產(chǎn)期死亡及預(yù)防傷殘具有很重要的意義。新生兒缺氧缺血性腦病的病死率及發(fā)生后遺癥的可能性不一。其預(yù)后與下列因素有關(guān)①出生時窒息的程度較重及持續(xù)的時間較長。②伴發(fā)驚厥出現(xiàn)早及較嚴(yán)重。③伴意識障礙的程度重及持續(xù)時間長。④有腦干癥狀如中樞性呼吸衰竭或瞳孔改變。⑤腦電圖持續(xù)異常，呈周期、多灶及彌漫性改變。⑥進(jìn)行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查、頭顱ct檢查、顱腦超聲檢查、連續(xù)進(jìn)行新生兒行為測定及嬰兒發(fā)育量表檢查，發(fā)現(xiàn)異常改變出現(xiàn)得早而且持續(xù)時間長。上述幾種表現(xiàn)都說明腦部的缺氧缺血改變嚴(yán)重，提示存在神經(jīng)系統(tǒng)損害和存在永久性腦組織破壞，神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥如智力低下、腦性癱瘓的可能性非常大。

膽紅素腦病為未結(jié)合膽紅素將腦細(xì)胞黃染而導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的中毒性病變。在對一例因重癥黃疸而死亡的新生兒進(jìn)行尸解時發(fā)現(xiàn)其腦基底核被黃染，因此又稱為核黃疸。膽紅素腦病患兒的整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤。但不同部位病變輕重不一。最明顯處是腦基底核，呈鮮亮黃色或深黃色。其他部位如海馬鉤、視丘、視丘下核、蒼白球、殼核、頂核、尾狀核、腦室核、小腦小葉和脊髓前角等均呈淡黃色。小腦、延腦、大腦半球的白質(zhì)和灰質(zhì)也可受影響，但更輕淡些。膽紅素腦病的臨床癥狀與體征，一般在足月兒常在生后2～5d出現(xiàn)。早產(chǎn)兒可稍晚，常在生后7d出現(xiàn)。早期癥狀較輕，病情繼續(xù)發(fā)展可成重癥，則有高聲尖叫、呼吸困難、心動過緩、驚厥或角弓反張等。存活者后期常出現(xiàn)某些神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀，如表現(xiàn)為持久性錐體外系神經(jīng)異常，眼球運(yùn)動障礙、聽覺障礙、手足徐動癥及智能落后等。重癥者常導(dǎo)致死亡。凡高未結(jié)合膽紅素血癥患兒未作任何處理可發(fā)展成核黃疸的典型病例。凡未予治療或病情發(fā)展及癥狀出現(xiàn)緩慢的患兒，日后可出現(xiàn)后遺癥。經(jīng)長期觀察發(fā)現(xiàn)在第一年可有角弓反張、肌張力增加及不規(guī)則抽搐或驚厥等。但逐漸趨向恢復(fù)。第二年角弓反張可繼續(xù)減輕，部分患兒仍有不規(guī)則、不自主的抽搐，肌張力增加或減低。第三年上述所有神經(jīng)癥狀仍可存在，包括不自主手足徐動、語言發(fā)育困難、高頻率聽覺障礙，眼球上轉(zhuǎn)困難或斜視。錐體束癥狀、肌張力減低和共濟(jì)失調(diào)等均可逐漸好轉(zhuǎn)。部分患兒僅有輕度或中度的神經(jīng)肌肉功能不協(xié)調(diào)、耳聾或輕微腦功能障礙，可單獨(dú)或同時存在，直到患兒上學(xué)時才消失，智力障礙和運(yùn)動障礙可能同時出現(xiàn)。