重型β地中海貧血

1、定期輸血由于血液中紅血球的壽命有限，所以重型β地中海貧血患者平均每三，四個(gè)星期需要輸血一次．并在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)需要確定輸血量，保證輸血后血紅素含量最好在100g/l以上，目前主要為輸注濃宿紅細(xì)胞，冼滌紅細(xì)胞和濾白細(xì)胞紅細(xì)胞．

2、長(zhǎng)期使用除鐵劑紅血球蘊(yùn)藏豐富的鐵質(zhì)，每次輸血后，血液中的紅血球逐漸分解，其中的鐵質(zhì)就會(huì)在病人體內(nèi)蓄存．久而久之，不斷蓄積的鐵質(zhì)會(huì)對(duì)體內(nèi)多個(gè)器官造成破壞．因此，重型地中海貧血患者必須長(zhǎng)期使除鐵藥物，以防治鐵蓄積，目前在國內(nèi)應(yīng)用的除鐵劑有兩種．一種是瑞士諾華制藥有限公司生產(chǎn)的-注射用得斯芬，使用專用的注射泵進(jìn)行皮下注射，注射時(shí)間至少8小時(shí)．以病人的體重計(jì)算，平均每天20—50mg/公斤體重．使用時(shí)先用5ml的注射用水溶解，再抽入注射器中，使用專用的注射泵進(jìn)行皮下注射，注射時(shí)間至少8小時(shí)，每月最好使用20天以上．另一種是加拿大奧貝泰克制藥有限公司生產(chǎn)的口服劑奧貝安可，平均每天75mg/公斤體重，每月最好使用20天以上．

3、其它藥物治療①中藥益髓生血靈（僅在303使用）可以提高血色素，改善貧血，減少輸血量．②羥基脲可以提高血色素，改善貧血．③葉酸為骨髓造血所需物質(zhì)．④維生素c可幫助除鐵藥把鐵質(zhì)排出體外，常規(guī)得斯芬治療一個(gè)月后開始使用．