一、造血干細(xì)胞移植是根治本病的唯一有效措施。

二、輸血輕型者不需輸血，重型者靠輸注紅細(xì)胞維持生命，不宜輸全血，最好輸注洗滌紅細(xì)胞或少白細(xì)胞的紅細(xì)胞。

三、輸血的方法

1、低量輸血間歇輸紅細(xì)胞使hb維持在60～70g/l的“安全”水平，擺脫近期死亡威脅。

2、高量輸血通過輸血使hb維持在90～100g/l，不是單純?yōu)榱藴p輕貧血癥狀，而是使患者的生長(zhǎng)發(fā)育接近正常。

3、超高量輸血通過輸血使hb維持在正常水平，由于極大地增加了輸血量，現(xiàn)已很少使用。

4、輸注年輕紅細(xì)胞可減少輸血次數(shù)并延長(zhǎng)輸血間歇。由于只能降低輸血要求地12～16％，而且制備繁瑣，也很少采用。

5、為防止長(zhǎng)期輸血發(fā)生血色病，當(dāng)血清鐵蛋白＞1000ug/l時(shí)需用去鐵胺治療。