特異性pdev抑制劑，通過使胞漿中cgmp水平升高，可以舒張血管，抑制平滑肌細(xì)胞增殖。有實(shí)驗(yàn)報(bào)道，應(yīng)用特異性pdev抑制劑可以緩解大鼠肺血管結(jié)構(gòu)重建和肺動(dòng)脈高壓的形成，而對(duì)于體循環(huán)壓力無明顯影響。目前此藥尚未用于臨床。

4．eta受體拮抗劑

bq-123是最早應(yīng)用于肺動(dòng)脈高壓的選擇性eta受體拮抗劑，它可以緩解大鼠肺血管結(jié)構(gòu)重建和肺動(dòng)脈高壓的形成。但是bq-123不能口服，而且半衰期短，需持續(xù)靜脈點(diǎn)滴，限制了其應(yīng)用。最近發(fā)現(xiàn)其它幾種可以口服、每天只需一次的eta受體拮抗劑也同樣具有抑制肺動(dòng)脈高壓形成的作用。prendergast等觀察了3例先天性心臟病術(shù)后合并肺動(dòng)脈高壓的嬰兒對(duì)靜脈持續(xù)點(diǎn)滴bq-123的反應(yīng)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，bq-123靜點(diǎn)可以降低肺動(dòng)脈壓力，改善肺血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，但是同時(shí)也使體動(dòng)脈壓力和動(dòng)脈血氧飽和度降低。因此，對(duì)于eta的臨床應(yīng)用尚需大樣本研究。

5．a(chǎn)cei和at受體拮抗劑

acei通過抑制血管緊張素轉(zhuǎn)化酶，減少at-ii的生成，產(chǎn)生舒張血管和抑制血管平滑肌細(xì)胞增殖的作用。at受體拮抗劑通過抑制at-ii作用的發(fā)揮具有與acei相似的作用。acei不僅能夠使肺動(dòng)脈壓力下降，而且還可以緩解肺血管結(jié)構(gòu)重建的形成，這已為眾多學(xué)者所公認(rèn)，并已在臨床廣泛應(yīng)用。但是，acei對(duì)不同患者效果不同，如應(yīng)用不當(dāng)反而會(huì)加重病情。綜合webster等的研究結(jié)果，①在左向右分流型先天性心臟病早期，肺血管阻力無明顯增高而又伴隨心力衰竭時(shí)，應(yīng)用acei最合適。因?yàn)閍cei對(duì)肺血管的舒張作用遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于體循環(huán)，此時(shí)使用acei可以降低異常增高的體循環(huán)阻力而不改變肺循環(huán)阻力，從而減少左向右分流量，減緩肺動(dòng)脈高壓的形成。②當(dāng)僅有肺動(dòng)脈高壓而無心力衰竭時(shí)，則不宜使用acei。此時(shí)肺循環(huán)阻力高，但體循環(huán)阻力不高，acei不僅不能減少左向右分流量和改善血流動(dòng)力學(xué)，而且可能會(huì)使病情惡化。③當(dāng)左向右分流型先天性心臟病發(fā)展到梗阻性肺動(dòng)脈高壓階段，則更不宜使用acei。此時(shí)acei會(huì)導(dǎo)致右向左分流增加，血氧飽和度降低，加重缺氧。