肺動(dòng)脈高壓總的治療目標(biāo)是改善患者的生活質(zhì)量，提高生存率。為達(dá)到治療目標(biāo)，最重要的是病因治療。先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病因從根本上講，是由于先天存在的心內(nèi)缺損，所以治療原發(fā)病，盡早手術(shù)修補(bǔ)缺損是徹底糾正肺動(dòng)脈高壓的重要手段。但是肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于先天性心臟病演變過程的各個(gè)階段，并且肺血管病變的程度是臨床過程和外科治療可行性的重要決定因素，晚期嚴(yán)重的肺血管病變是不可逆的，在外科矯治術(shù)后仍會(huì)進(jìn)展，危及生命。因此，積極尋求有效途徑，減緩或改善高肺血流所致肺血管結(jié)構(gòu)重建和肺動(dòng)脈高壓的形成，對(duì)于先天性心臟病患者手術(shù)的成功及其預(yù)后的改善甚為重要。目前肺動(dòng)脈高壓的內(nèi)科治療主要包括以下幾方面

（一）一般治療

1．積極治療原發(fā)病，盡早手術(shù)