
川崎?。╧awasakidisease)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome),主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動脈炎為特點(diǎn)的急性發(fā)熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報告。以后在世界不同種族中陸續(xù)有該病發(fā)生報道,但在日裔兒童中流行率最高,1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行,每次持續(xù)6個月。在美國和韓國的一些城市每隔2~4年也流行一次。我國也有川崎病流行,但流行情況未見詳細(xì)報道。絕大多數(shù)患兒年齡在2個月至5歲,但也有成年患者。男女比例1。3~1。51,復(fù)發(fā)率2%~3%。
如果沒有引起心臟血管的并發(fā)癥,川崎病并不會造成任何的后遺癥,因此治療的目的是在避免造成心臟血管的并發(fā)癥,尤其是冠狀動脈病變。
目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。研究結(jié)果認(rèn)為,急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白,相對于只單獨(dú)使用阿斯匹林,可使冠狀動脈瘤之發(fā)生率由15-20%降至5%?;謴?fù)期改為低劑量的阿斯匹林,來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常,持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動脈恢復(fù)正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣,須依疾病發(fā)展的時機(jī)而有所不同。如果是在發(fā)病十天內(nèi),診斷確定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高劑量的阿斯匹林效果不錯。但若超過十天以上,則效果通常很差,甚至沒有效果。在治療期間,心臟超音波的追蹤檢查是非常重要的。心臟超音波的檢查可協(xié)助我們了解病人心臟血管的功能和異常的變化。